Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana czesc 4

Początkowy stosunek aorty był zatem traktowany jako współzmienna; wszelkie odchylenia wynikające z tego podejścia miałyby tendencję do zaniżania potencjalnej korzyści z propranololu. Średnia (. SE) dawka propranololu wynosiła 212 . 68 mg, podawana w czterech podzielonych dawkach na dobę. Średnie stężenie propranololu w surowicy po osiągnięciu optymalnej dawki wynosiło 135 . Read more „Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana czesc 4”

Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana cd

Echokardiogramy interpretowano bez znajomości tożsamości pacjenta, a serię badań u każdego pacjenta interpretowano w kolejności losowej. Średnica aorty, określona na podstawie oznaczeń w trybie M przy użyciu najnowocześniejszej metody, była zwykle największa na poziomie zatok, ale czasami na skrzyżowaniu zatokowym; Maksymalne średnice były mierzone w pięciu kolejnych cyklach i uśredniane. Wartości średnie są przedstawiane wraz z ich błędami standardowymi, o ile nie zaznaczono inaczej. Grupowe średnie zostały porównane za pomocą dwustronnego testu t-Studenta i nieparametrycznego testu rangi Manna-Whitneya29. Wybór modelu do analizy
Zmiana wielkości aorty odzwierciedla dwa procesy: wzrost ciała i poszerzenie aorty z powodu nieprawidłowych cech ściany aorty 30. Read more „Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana cd”

Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana ad

Spośród osób wykluczonych 12 miało niedomykalność zastawki aortalnej, 5 słabych funkcji lewej komory, 4 skurcze oskrzeli i 3 opóźnienie przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Jedenaście z 23 osób, które odmówiły udziału, zrobiło to, ponieważ mieszkały zbyt daleko od kliniki. Siedemdziesięciu pacjentów wyraziło świadomą zgodę. Protokół został zatwierdzony przez instytucjonalną komisję odwoławczą. Po uzyskaniu zgody pacjentowi przydzielono następną dostępną liczbę z listy wyprowadzonej z tabeli liczb losowych na początku badania; pacjent z parzystą liczbą nie otrzymał leczenia (grupa kontrolna), a pacjent z nieparzystą liczbą otrzymał propranolol (grupa terapeutyczna). Read more „Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana ad”

Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana

Spośród wielu klinicznych objawów zespołu Marfana najbardziej niepokojące jest jedno poszerzenie aorty. Rozwarcie aorty i niedomykalność, po raz pierwszy opisana 50 lat temu, 2,3 nadal odpowiadają za skrócenie oczekiwanej długości życia o około jedną trzecią u nieleczonych pacjentów4-6. Występowanie zarówno rozwarstwienia, jak i niedomykalności jest bezpośrednio związane ze względnym rozmiarem korzenia aorty, 7,8 chociaż niektóre odcinki aorty wstępującej występują z niewielkim powiększeniem9,10. Dylatacja jest zwykle ograniczona do proksymalnej aorty wstępującej. Może to być oczywiste przy urodzeniu, ale nie może przekraczać górnego limitu ufności 95% dla wartości wyrażonych jako funkcja wieku i wielkości ciała do wieku dorosłego 11-13. Read more „Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana”

Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego ad 5

Potwierdziliśmy zakażenie HHV-6 w mózgu tego pacjenta przy użyciu dwóch niezależnych przeciwciał swoistych wobec HHV-6 wraz z hybrydyzacją DNA oligonukleotydów-sond DNA zamplifikowanego przez reakcję łańcuchową polimerazy. Nasze wykrycie komórek zainfekowanych HHV-6 w dotkniętych tkankach mózgu zbiegło się z głębokim pogorszeniem neurologicznym u pacjenta, dostarczając klinicznych dowodów na to, że HHV-6 ma patogenną rolę. Ponadto rozległe testy mikrobiologiczne przed śmiercią pacjenta i dokładne badanie tkanki mózgowej usuniętej podczas autopsji nie wykazały żadnych innych czynników etiologicznych. Wszystkie te dane potwierdzają założenie, że HHV-6 jest czynnikiem wywołującym chorobę neurologiczną pacjenta. Początkowa infekcja HHV-6 u tego pacjenta została udokumentowana wcześniej po transplantacji. Read more „Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego ad 5”

Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego czesc 4

Rozproszoną utratę astrocytów obserwowano również w całej chorej istocie białej (dane nie przedstawione). Stopień utraty astrocytów korelował ściśle z ciężkości uszkodzenia mieliny. Reaktywne glejoza była obecna w morfologicznie nieuszkodzonej tkance bezpośrednio sąsiadującej z demielinizowanymi regionami. Inne obszary kory mózgowej, struktury podkorowe, móżdżek, pień mózgu i rdzeń kręgowy nie wykazały żadnych zmian patologicznych. Figura 3. Read more „Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego czesc 4”

Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego cd

To przeciwciało, które jest specyficzne dla wariantu B HHV-6, otrzymano od Dr. Philipa Pelletta (Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta). Kontrolowanie surowicy odpornościowej, przeciwciał monoklonalnych i sond oligonukleotydowych specyficznych dla ludzkiego wirusa cytomegalii (przeciwciała monoklonalne DDG9 i CCH2, Dako), wirusa opryszczki pospolitej (królicze antyserum B114, Dako), wirusa ospy wietrznej-półpaśca (królicze antyserum, Lee Biomolecular Research, San Diego, Kalifornia) ), Wirusa Epsteina-Barra (sondy EBER, Dako), wirusa JC (królicze antysurowce hodowane przeciwko oczyszczonemu wirusowi), wirusa odry (królicze antysurowce hodowane przeciwko oczyszczonemu wirusowi) i ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV) (monoklonalne przeciwciało monoklonalne p24 M857 , Dako) zostały użyte w celu wykluczenia możliwości innych patogenów ośrodkowego układu nerwowego.
Wyniki
Badanie mózgu podczas autopsji nie wykazało nawracającej choroby Hodgkina. Nie było dowodów na przepuklinę móżdżkową lub nieswoistą, okołonaczyniowe spęczenie lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Read more „Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego cd”

Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego ad

Nadal otrzymywała leczenie immunosupresyjne z prednizonem i cyklosporyną w leczeniu rozległej przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi. Rozpoczęto leczenie gancyklowirem w połączeniu z terapią czynnikiem wzrostu z czynnikiem stymulującym kolonie granulocytów. Pacjent otrzymał łącznie osiem tygodni terapii przeciwwirusowej. Wszystkie kolejne hodowle dla wirusa cytomegalii były ujemne. Dwa tygodnie po odstawieniu leczenia przeciwwirusowego pacjent został przyjęty do szpitala z postępującym pogorszeniem stanu psychicznego, charakteryzującym się głęboką utratą pamięci krótkotrwałej, dezorientacją w odniesieniu do czasu i miejsca, niezdolnością do wykonywania czynności samopomocy, sennością , wycofanie społeczne i nietrzymanie moczu. Read more „Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego ad”

Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego

Ludzki wirus opryszczki-6 (HHV-6) jest czynnikiem sprawczym pozaszpikanu exanthem1 i chorób gorączkowych2 u dzieci. Niedawno wykazano, że HHV-6 infekuje biorców przeszczepów szpiku kostnego i jest zaangażowany w śródmiąższowe zapalenie płuc3, 3 i supresję szpiku kostnego5 po transplantacji. Patogeniczność HHV-6 nie została jednak jeszcze w pełni wykreślona u gospodarzy immunokompetentnych lub z obniżoną odpornością. U niektórych dzieci z podtypem exanthem, drgawki, encefalopatia i wykrycie DNA HHV-6 w płynie mózgowo-rdzeniowym dostarczyły poszlakowych dowodów na to, że HHV-6 może infekować centralny układ nerwowy. Niemniej jednak badania te nie udokumentowały bezpośredniej inwazji tkanki nerwowej. Read more „Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego”

Czułość i percepcja duszności u pacjentów z astmą bliskiego zgonu ad 5

Jeśli wrażliwość na chemię jest osłabiona u pacjentów z astmą, może dojść do ciężkiej niewydolności oddechowej prowadzącej do śmierci1,25. Jednak spekulacja ta nie była systematycznie badana. W jednym z raportów, pacjent z głęboką hiperkapnią i niedotlenieniem podczas ataków astmy miał znacznie zmniejszoną odpowiedź wentylacyjną na niedotlenienie, ale normalną odpowiedź na hiperkapnię26. Ci sami badacze27 stwierdzili również, że odpowiedź hipoksyczna była znacznie zmniejszona u niektórych pacjentów z astmą i ciężką niewydolnością oddechową w wywiadzie. Obserwacje te są zgodne z naszym odkryciem, że niedotlenienie chemosensitivity było zmniejszone u pacjentów z astmą o niemal śmiertelnym przebiegu. Read more „Czułość i percepcja duszności u pacjentów z astmą bliskiego zgonu ad 5”