Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana

Spośród wielu klinicznych objawów zespołu Marfana najbardziej niepokojące jest jedno poszerzenie aorty. Rozwarcie aorty i niedomykalność, po raz pierwszy opisana 50 lat temu, 2,3 nadal odpowiadają za skrócenie oczekiwanej długości życia o około jedną trzecią u nieleczonych pacjentów4-6. Występowanie zarówno rozwarstwienia, jak i niedomykalności jest bezpośrednio związane ze względnym rozmiarem korzenia aorty, 7,8 chociaż niektóre odcinki aorty wstępującej występują z niewielkim powiększeniem9,10. Dylatacja jest zwykle ograniczona do proksymalnej aorty wstępującej. Może to być oczywiste przy urodzeniu, ale nie może przekraczać górnego limitu ufności 95% dla wartości wyrażonych jako funkcja wieku i wielkości ciała do wieku dorosłego 11-13. Rozwieranie aorty i korzenia w zespole Marfana jest progresywne. Przeprowadzono kilka badań podłużnych w celu określenia szybkości zmiany średnicy lub czynników ryzyka szybkiego poszerzenia, rozwarstwienia lub niedomykalności9. Zastąpienie korzenia aorty kompozytowym przeszczepem stało się standardową procedurą postępowania w przypadku ostrego rozwarstwienia aorty wstępującej w zespole Marfana i większości innych stanów z tą cechą14-16. Naprawa profilaktyczna, gdy średnica rdzenia aorty osiąga 55 mm w okresie dorosłości również stała się akceptowanym podejściem, ale rozwarstwienie może pojawić się w aorcie wstępującej, zanim średnica osiągnie tę krytyczną wielkość lub może obejmować aortę zstępującą16. W związku z tym medyczne podejście do ochrony aorty w zespole Marfana byłoby cenne.
W 1971 r. Halpern i wsp. 17 zasugerowali, że blokada .-adrenergiczna może zmniejszyć ryzyko rozwarstwienia aorty. Ich domysły opierały się na kilku linijkach dowodowych. Po pierwsze, u pacjentów z nadciśnieniem złośliwym, obniżenie ciśnienia krwi do normy, ale nie zmniejszenie szybkości zmiany centralnego ciśnienia tętniczego w odniesieniu do czasu (oznaczonego jako dP / dt lub impuls wyrzucania lewej komory) nie zapobiegło rozcięciu aorty, ale najwyraźniej zwiększyło to ryzyko18. Po drugie, wykazano, że blokada .-adrenergiczna jest skuteczna w medycynie związanej z rozwarstwianiem aorty19 i pozostaje dziś ostoją20. Po trzecie, indyki skłonne do spontanicznego pęknięcia aorty znacznie poprawiły przeżywalność po dodaniu propranololu do karmy 21, 22. Na koniec, badania systemów modelowych sugerują, że redukcja dP / dt była znacznie bardziej ochronna niż obniżenie średniego ciśnienia krwi23. Jednak niekontrolowane badanie kilku bezobjawowych pacjentów z zespołem Marfana, leczonych krótko niskimi dawkami doustnego propranololu, wykazało niewielką korzyść24.
Rozpoczęliśmy randomizowaną próbę blokady .-adrenergicznej u dorastających i dorosłych pacjentów z klasycznym zespołem Marfana i łagodnym do umiarkowanego poszerzeniem korzenia aorty.
Metody
Rekrutacja pacjentów
Wszyscy uczestnicy byli oceniani w Klinice Genetyki Medycznej szpitala Johns Hopkins w ciągu roku przed rozpoczęciem tego badania. Tylko pacjenci, którzy spełniali surowe, ustanowione na skalę międzynarodową kryteria diagnostyczne dla zespołu Marfana, zostali uznani za 25, 26. Pacjenci byli wykluczani, jeśli mieli mniej niż 12 lub więcej niż 50 lat, otrzymywali stałe leczenie propranololem lub mieli którąś z następujących cech: rozwarstwienie aorty; niedomykalność zastawki aortalnej; umiarkowana lub ciężka niedomykalność mitralna; poprzednia chirurgia sercowo-naczyniowa; duszność podczas umiarkowanego wysiłku, ortopenii lub obrzęku obwodowego; frakcja wyrzutowa lewej komory mniejsza niż 50 procent; opóźnienie przewodzenia przedsionkowo-komorowego o dowolnym stopniu; oraz zaburzenia, w których propranolol jest przeciwwskazany (cukrzyca lub nawracający skurcz oskrzeli wymagający leczenia).
Projekt badania
Spośród 117 pacjentów uwzględnionych w badaniu 93 uznano za kwalifikujących się i poproszono ich o udział
[hasła pokrewne: korony cyrkonowe, laparoskopia endometrioza, terapia za pomocą pochyłego łóżka ]

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Powiązane tematy z artykułem: korony cyrkonowe laparoskopia endometrioza terapia za pomocą pochyłego łóżka