Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana

Spośród wielu klinicznych objawów zespołu Marfana najbardziej niepokojące jest jedno poszerzenie aorty. Rozwarcie aorty i niedomykalność, po raz pierwszy opisana 50 lat temu, 2,3 nadal odpowiadają za skrócenie oczekiwanej długości życia o około jedną trzecią u nieleczonych pacjentów4-6. Występowanie zarówno rozwarstwienia, jak i niedomykalności jest bezpośrednio związane ze względnym rozmiarem korzenia aorty, 7,8 chociaż niektóre odcinki aorty wstępującej występują z niewielkim powiększeniem9,10. Dylatacja jest zwykle ograniczona do proksymalnej aorty wstępującej. Może to być oczywiste przy urodzeniu, ale nie może przekraczać górnego limitu ufności 95% dla wartości wyrażonych jako funkcja wieku i wielkości ciała do wieku dorosłego 11-13. Read more „Postęp dylatacji aorty i korzyści z długoterminowej blokady -adrenergicznej w zespole Marfana”

Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego ad 5

Potwierdziliśmy zakażenie HHV-6 w mózgu tego pacjenta przy użyciu dwóch niezależnych przeciwciał swoistych wobec HHV-6 wraz z hybrydyzacją DNA oligonukleotydów-sond DNA zamplifikowanego przez reakcję łańcuchową polimerazy. Nasze wykrycie komórek zainfekowanych HHV-6 w dotkniętych tkankach mózgu zbiegło się z głębokim pogorszeniem neurologicznym u pacjenta, dostarczając klinicznych dowodów na to, że HHV-6 ma patogenną rolę. Ponadto rozległe testy mikrobiologiczne przed śmiercią pacjenta i dokładne badanie tkanki mózgowej usuniętej podczas autopsji nie wykazały żadnych innych czynników etiologicznych. Wszystkie te dane potwierdzają założenie, że HHV-6 jest czynnikiem wywołującym chorobę neurologiczną pacjenta. Początkowa infekcja HHV-6 u tego pacjenta została udokumentowana wcześniej po transplantacji. Read more „Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego ad 5”

Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego

Ludzki wirus opryszczki-6 (HHV-6) jest czynnikiem sprawczym pozaszpikanu exanthem1 i chorób gorączkowych2 u dzieci. Niedawno wykazano, że HHV-6 infekuje biorców przeszczepów szpiku kostnego i jest zaangażowany w śródmiąższowe zapalenie płuc3, 3 i supresję szpiku kostnego5 po transplantacji. Patogeniczność HHV-6 nie została jednak jeszcze w pełni wykreślona u gospodarzy immunokompetentnych lub z obniżoną odpornością. U niektórych dzieci z podtypem exanthem, drgawki, encefalopatia i wykrycie DNA HHV-6 w płynie mózgowo-rdzeniowym dostarczyły poszlakowych dowodów na to, że HHV-6 może infekować centralny układ nerwowy. Niemniej jednak badania te nie udokumentowały bezpośredniej inwazji tkanki nerwowej. Read more „Śmiertelne zapalenie mózgu wywołane zakażeniem wirusem ludzkiego wariantu B-6 u pacjenta po przeszczepie szpiku kostnego”

Czułość i percepcja duszności u pacjentów z astmą bliskiego zgonu ad 5

Jeśli wrażliwość na chemię jest osłabiona u pacjentów z astmą, może dojść do ciężkiej niewydolności oddechowej prowadzącej do śmierci1,25. Jednak spekulacja ta nie była systematycznie badana. W jednym z raportów, pacjent z głęboką hiperkapnią i niedotlenieniem podczas ataków astmy miał znacznie zmniejszoną odpowiedź wentylacyjną na niedotlenienie, ale normalną odpowiedź na hiperkapnię26. Ci sami badacze27 stwierdzili również, że odpowiedź hipoksyczna była znacznie zmniejszona u niektórych pacjentów z astmą i ciężką niewydolnością oddechową w wywiadzie. Obserwacje te są zgodne z naszym odkryciem, że niedotlenienie chemosensitivity było zmniejszone u pacjentów z astmą o niemal śmiertelnym przebiegu. Read more „Czułość i percepcja duszności u pacjentów z astmą bliskiego zgonu ad 5”